Vybrané články
Zobrazují se články pro štítek Pavlusová Daniela . Zobrazit všechny články
Lokalizovaná sklerodermie
03/2022 MUDr. Daniela Pavlusová
Lokalizovaná sklerodermie je vzácné, multifaktoriální, autoimunitně podmíněné onemocnění chronické povahy, typicky bez postižení vnitřních orgán. Lokalizovaná sklerodermie je charakteristická nadprodukcí kolagenu a zvýšenou depozicí extracelulární matrix. Rozlišujeme několik subtypů, kde nejčastější variantou u dospělých je ložisková morfea s typicky kožními projevy, naopak u dětí převažuje lineární forma lokalizované sklerodermie postihující v různém rozsahu i hlouběji uloženou pojivovou tkáň. V diagnostice onemocnění vycházíme primárně z klinického obrazu a charakteristického histologického nálezu, specifické sérologické markery zatím identifikovány nebyly. U hlubších forem verifikujeme rozsah postižení zobrazovacími metodami. Terapeuticky se u povrchové lokalizované sklerodermie uplatňují především topické kortikosteroidní a imunomodulační externa v monoterapii, eventuálně v kombinaci s fototerapií (UVA/UVB). U hlubších forem volíme systémovou léčbu methotrexátem či v kombinaci se systémovými kortikosteroidy, v rezistentních případech je příslibem mykofenolát mofetil. Prognóza závisí na formě lokalizované sklerodermie, zejména u hlubších subtypů je provázena mutilací s významným psychosociálním dopadem, avšak typicky bez zkrácení celkové délky života.
CELÝ ČLÁNEK
Lokalizovaná sklerodermie je vzácné, multifaktoriální, autoimunitně podmíněné onemocnění chronické povahy, typicky bez postižení vnitřních orgán. Lokalizovaná sklerodermie je charakteristická nadprodukcí kolagenu a zvýšenou depozicí extracelulární matrix. Rozlišujeme několik subtypů, kde nejčastější variantou u dospělých je ložisková morfea s typicky kožními projevy, naopak u dětí převažuje lineární forma lokalizované sklerodermie postihující v různém rozsahu i hlouběji uloženou pojivovou tkáň. V diagnostice onemocnění vycházíme primárně z klinického obrazu a charakteristického histologického nálezu, specifické sérologické markery zatím identifikovány nebyly. U hlubších forem verifikujeme rozsah postižení zobrazovacími metodami. Terapeuticky se u povrchové lokalizované sklerodermie uplatňují především topické kortikosteroidní a imunomodulační externa v monoterapii, eventuálně v kombinaci s fototerapií (UVA/UVB). U hlubších forem volíme systémovou léčbu methotrexátem či v kombinaci se systémovými kortikosteroidy, v rezistentních případech je příslibem mykofenolát mofetil. Prognóza závisí na formě lokalizované sklerodermie, zejména u hlubších subtypů je provázena mutilací s významným psychosociálním dopadem, avšak typicky bez zkrácení celkové délky života.