Vybrané články
Zobrazují se články pro štítek Gumulec Jaromír . Zobrazit všechny články
Trombotické mikroangiopatie
06/2021 MUDr. Jaromír Gumulec, Ph.D.
Trombotické mikroangiopatie jsou vzácná onemocnění s vysokým rizikem závažného poškození orgánů a úmrtí. Patogeneticky jde o poruchu mikrocirkulace vedoucí k mikroangiopatické hemolytické anemii, trombocytopenii ze zvýšené spotřeby a ischemickým poškozením cílových tkání a orgánů. Nejcitovanější formy jsou trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom. Vedle toho existuje řada sekundárních trombotických mikroangiopatií provázejících infekční, nádorová nebo autoimunitní onemocnění, transplantace krvetvorných buněk nebo orgánů, těhotenství a postpartální období nebo jsou nežádoucím účinkem léků. Prudký průběh a významná morbidita i mortalita nepoznaných a neléčených trombotických mikroangiopatií vyžaduje rychlou diagnostiku. U prokázané trombotické mikroangiopatie je indikováno bezodkladné zahájení série výměnných plazmaferéz a paralelně další diferenciální diagnostika. V přehledném článku je shrnutí základní diagnostiky a pravidla iniciální léčby těchto syndromů u dospělých pacientů s výjimkou specifických mikroangiopatií asociovaných s graviditou.
CELÝ ČLÁNEK
Trombotické mikroangiopatie jsou vzácná onemocnění s vysokým rizikem závažného poškození orgánů a úmrtí. Patogeneticky jde o poruchu mikrocirkulace vedoucí k mikroangiopatické hemolytické anemii, trombocytopenii ze zvýšené spotřeby a ischemickým poškozením cílových tkání a orgánů. Nejcitovanější formy jsou trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom. Vedle toho existuje řada sekundárních trombotických mikroangiopatií provázejících infekční, nádorová nebo autoimunitní onemocnění, transplantace krvetvorných buněk nebo orgánů, těhotenství a postpartální období nebo jsou nežádoucím účinkem léků. Prudký průběh a významná morbidita i mortalita nepoznaných a neléčených trombotických mikroangiopatií vyžaduje rychlou diagnostiku. U prokázané trombotické mikroangiopatie je indikováno bezodkladné zahájení série výměnných plazmaferéz a paralelně další diferenciální diagnostika. V přehledném článku je shrnutí základní diagnostiky a pravidla iniciální léčby těchto syndromů u dospělých pacientů s výjimkou specifických mikroangiopatií asociovaných s graviditou.