Vybrané články

05/2022 MUDr. Petra Zemanová; doc. MUDr. Milada Zemanová, Ph.D.; prof. MUDr. Luboš Petruželka, CSc.; MUDr. Jan Špaček, Ph.D.
Klasifikace nádorů podle WHO rozeznává tři kategorie primárních nádorů pleury: mezoteliální nádory, mezenchymální nádory a lymfomy. Mezi mezoteliálními nádory zaujímá dominantní postavení maligní pleurální mezoteliom, jehož vznik souvisí s expozicí azbestu. Níže uvedený text rozebírá zejména onkologické léčebné modality inoperabilního maligního pleurálního mezoteliomu. Z mezenchymálních nádorů se článek věnuje především solitárnímu fibróznímu nádoru, jehož biologické chování osciluje mezi indolentním nádorem a agresivním dediferencovaným nádorem s vysokým rizikem generalizace.

05/2022 MUDr. Kryštof Šefl
Tzv. checkpoint inhibitory neboli inhibitory kontrolních bodů imunitní reakce jsou skupina léčiv, které blokují proteiny označované jako kontrolní body, které jsou exprimovány buňkami imunitního systému a mohou být též exprimovány nádorovými buňkami. Za fyziologických podmínek brání rozvoji příliš silné imunitní reakce. V rámci malignity se však expresí těchto kontrolních bodů mohou nádorové buňky účinně bránit imunitnímu systému. Zablokováním kontrolních bodů lze amplifikovat schopnost T lymfocytů v protinádorové imunitě. Tato třída léčiv může potenciálně vyvolat celou řadu tzv. imunitně zprostředkovaných nežádoucích účinků. Jeden takový nežádoucí účinek při terapii nivolumabem přináší následující kazuistika.

05/2022 MUDr. Jan Chlumský, Ph.D.
Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) je závažné onemocnění významně zkracující svým nositelům život. Její diagnostika a detekce komorbidit je poměrně složitá, nicméně zásadně důležitá pro volbu správné a cílené léčby. Ta sice není schopna zastavit progresi onemocnění, ale může významně zlepšit životní vyhlídky. Praktická medicína má zejména v diferenciální diagnostice a nefarmakologických intervencích pozoruhodné rezervy.

05/2022 MUDr. Petra Voglová
Obstrukční spánková apnoe je nejběžnější poruchou dýchání ve spánku s vysokou prevalencí, která je spojena s nárůstem obezity. Primární terapií u většiny pacientů, zejména pak u pacientů se středně těžkou až těžkou obstrukční spánkovou apnoí, je přetlak v dýchacích cestách (positive airway pressure, PAP). Compliance k PAP však není ani zdaleka ideální a pro optimalizaci péče je nezbytný individualizovaný léčebný přístup.

05/2022 MUDr. Alena Slováková; doc. MUDr. Jiří Votruba, Ph.D.; MUDr. Lenka Návratová
Sarkoidóza je systémové onemocnění neznámé etiologie, které je charakterizováno tvorbou nekaseifikujících granulomů. Nejčastěji postihuje nitrohrudní uzliny a plicní tkáň, ale může se projevit téměř ve všech orgánech. Asi u třetiny nemocných sarkoidóza probíhá asymptomaticky a spontánní zhojení plicní sarkoidózy lze očekávat v 50-60 %. Pokud ale ke spontánní remisi nedochází, pacient je symptomatický a dochází k poklesu plicních funkcí, je indikována léčba. Od 50. let 20. století jsou stále lékem první linie kortikoidy. Ve druhé linii se uplatňují další imunosupresiva, hlavně methotrexát, a ve třetí linii biologická léčba. Cílem léčby je zabránit přechodu onemocnění do vyšších stadií, snížit nemocnost, zachovat a/nebo zlepšit kvalitu života nemocného.

05/2022 Doc. MUDr. Jiří Votruba, Ph.D.
Článek se zabývá navigačními metodami bronchologické diagnostiky, které jsou v posledních letech ve výrazném rozvoji. Kromě popisu základních metod se věnuje i indikacím k invazivní diagnostice solitárních plicních uzlů, které jsou podkladovou patologií pro endobronchiální navigaci. Klinická vodítka pro práci s pacienty, kteří jsou diagnostikováni v rámci časného záchytu plicního karcinomu či zatím častěji z jiných důvodů indikovaným CT hrudníku, se stávají pro praxi stále důležitější součástí managementu solitárních plicních uzlů.

05/2022 MUDr. Zuzana Hajníková
Maligní pleurální výpotek u pacientů s onkologickým onemocněním je známkou nepříznivé prognózy. U symptomatických pacientů máme několik paliativních možností řešení výpotku vedoucích ke zlepšení kvality života. Podle současného konsensu a doporučení není žádná metoda striktně preferována. Rozhodnutí o managementu u každého pacienta závisí na preferenci pacienta, rychlosti tvorby výpotku, expandibilitě plíce a na předpokládané době přežití.

05/2022 MUDr. Zuzana Šestáková
Kašel je nejčastějším příznakem onemocnění dýchacích cest, ale je také jedním z nedůležitějším obranných mechanismů lidského organismu. Často je obtížné stanovit, kdy tento obranný reflex přestane plnit svou fyziologickou úlohu a stane se patologickým. Kašel není diagnózou, je symptomem různých onemocnění a jejich kombinací a je nejčastějším příznakem chorob respiračního ústrojí. Často se definice chronického kašle zaměňuje s definici chronické bronchitidy. Chronická bronchitida je chronické, progresivní onemocnění, terapeuticky obtížně ovlivnitelné. Navzdory veškerému úsilí zůstávají pacienti vysoce symptomatičtí. V současné době je zkoumána řada nových bronchoskopických léčebných postupů: použití kryospreje, bronchiální rheoplastika, balónková desobstrukce a cílená plicní denervace. Cílem těchto metod je zničení hyperplastických pohárkových buněk, nadbytečných submukózních žláz a regulace tonu hladkého svalstva. Tyto léčebné modality jsou v rané fází klinického výzkumu, ale prokázaly zlepšení příznaků chronické bronchitidy a snížení frekvence exacerbací. K vyhodnocení trvanlivosti léčby jsou ale zapotřebí větší randomizované kontrolované studie.

02/2022 Doc. MUDr. Norbert Pauk, Ph.D.
Erdostein je léčivo schválené pro léčbu akutních a chronických plicních onemocnění. Původně bylo vyvinuté jako mukolytikum. Patří do rodiny léčiv na bázi thiolu, o kterých je známo, že mají potenciálně důležité antioxidační, protizánětlivé a antibakteriální účinky. Erdostein je derivát homocysteinu. Jedná se o proléčivo, které je metabolizováno na metabolit M1 (MET 1). Experimentální studie prokázaly, že erdostein zabraňuje nebo snižuje poškození plicní tkáně vyvolané oxidačním stresem. Studie RESTORE zkoumala jeho účinky u častých exacerbátorů chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN). Prokázala, že erdostein významně snižuje riziko akutních exacerbací CHOPN, zkracuje jejich průběh a snižuje riziko hospitalizací. Preventivní účinek erdosteinu na exacerbace nebyl ovlivněn léčbou inhalačními kortikosteroidy ani počtem eozinofilů v krvi. Erdostein je indikován k léčbě CHOPN hlavně u bronchitického fenotypu a překryvu s fenotypem bronchiektazií, hlavně u akutních infekčních exacerbací i s preventivním záměrem, dále pak u rinitid, sinusitid, laryngofaryngitid. Užívá se i k prevenci opakovaných infekčních epizod a komplikací po chirurgické zákroku. Nově se ukazuje se, že erdostein může mít přínos i v léčbě postcovidových pacientů.

05/2021 MUDr. Klára Chmelová; doc. MUDr. Jan Šperl, CSc.; prof. MUDr. Julius Špičák, CSc.
Infekce virem SARS-CoV-2 způsobila celosvětově nevídanou zdravotní krizi. Infekce může mít závažný dopad prakticky na všechny orgánové systémy, gastrointestinální trakt a játra nevyjímaje. Virus se velmi snadno dokáže množit v enterocytech a cholangiocytech. Navzdory přítomnosti menšího množství receptorů angiotenzin konvertujícího enzymu 2 (angiotensin-converting enzyme 2, ACE2) v hepatocytech však není replikace viru v jaterním parenchymu bezpečně prokázána. Na jaterní postižení mají vliv systémová imunitní reakce, hepatotoxická medikace, ischemie s tvorbou mikrotrombů a preexistující chronické jaterní onemocnění, zejména dekompenzovaná cirhóza jater, při které mají pacienti s covidem-19 velmi vysokou mortalitu. Následky pandemie mají ale v hepatologii zásadní dopad i na omezení screeningu hepatocelulárního karcinomu, vyhledávání pacientů s chronickou hepatitidou C, nárůst alkoholismu a zvýšení incidence nealkoholické tukové choroby jater, jejichž následky teprve v budoucnu pocítíme.

05/2021 MUDr. Vladan Polášek
Imunoterapie patří k moderním léčebným modalitám u pokročilého karcinomu plic. U části pacientů vede imunoterapie k prodloužení mediánu celkového přežití s menší mírou závažných nežádoucích účinků. Imunoterapie se prosazuje u generalizovaného nemalobuněčného i malobuněčného karcinomu plic, ale také v případě konsolidační léčby po konkomitantní chemoradioterapii. Úkolem zůstává stanovení optimálních prediktorů účinnosti i toxicity léčby.

05/2021 MUDr. Samuel Genzor, Ph.D; doc. MUDr. Milan Sova, Ph.D.; MUDr. Jan Mizera; doc. Ing. Radim Burget, Ph.D.
U části pacientů po těžkém průběhu onemocnění covidem-19 nedochází ke spontánní resorpci (po) zánětlivých změn a je zde riziko rozvoje organizující se pneumonie a fibrotizace plicního parenchymu. Přes nedostatek důkazů o jejich efektivitě v této indikaci je použití glukokortikoidů v léčbě plicního postižení v rámci post-covidového syndromu běžnou praxí. Studií zabývajících se jejich použitím v pozdní fázi onemocnění je bohužel málo. Na základě dostupných prací se zdá, že v případě neregredujících infiltrátů s větším rozsahem než 15 % plicního parenchymu a za současné nepřítomnosti kontraindikace kortikoterapie je jejich použití opodstatněné. Článek shrnuje význam kortikoterapie v léčbě a prevenci plicního post-covidového postižení.

05/2021 Doc. MUDr. Libor Fila, Ph.D.
Kauzální léčba cystické fibrózy se v roce 2012 stala klinickou realitou díky modulátorům proteinu CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). V letošním roce se paleta těchto léků v ČR rozšířila o kombinaci elexakaftor, tezakaftor a ivakaftor pro nosiče alespoň jedné mutace F508del genu CFTR ve věku alespoň 12 let. V případě rozšíření použití i do mladších věkových kategorií bude kauzální léčba dostupná pro 90 % nemocných cystickou fibrózou v ČR.

05/2021 MUDr. Petr Jakubec, Ph.D.
Cystická fibróza je nejčastější letální autosomálně recesivní onemocnění indoevropské populace. Podstatou onemocnění jsou mutace genu CFTR, který kóduje tvorbu proteinu označeného jako transmembránový regulátor vodivosti cystické fibrózy (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR). Tento protein CFTR je uložen v buněčné membráně, kde slouží jako transportní iontový kanál. Absence nebo porucha funkce tohoto proteinu vede k patologickému složení sekretů v organismu a je hlavní, i když ne jedinou příčinou orgánového poškození u cystické fibrózy. Ještě v nedávné době byla léčba cystické fibrózy pouze symptomatická, zaměřená na hygienu dýchacích cest, zlepšení nutričního stavu a léčbu opakovaných infekcí. Revolučním skokem v terapii cystické fibrózy bylo zavedení tzv. kauzální léčby pomocí modulátorů proteinu CFTR. Jde o látky, které pozitivně ovlivňují množství nebo funkci proteinu CFTR. V současnosti je k dispozici již několik modulátorů CFTR, které působí na různé typy poškození proteinu CFTR, respektive na řadu různých mutací genu CFTR.

05/2021 MUDr. Ondřej Zela
Systémová onemocnění pojiva tvoří širokou skupinu nemocí s poměrně pestrým klinickým obrazem a různou mírou orgánového postižení. Respirační systém představuje klíčovou oblast, může dojít k afekci nejen plicního intersticia, ale rovněž pleury, plicní vaskulatury i dýchacích cest jako takových. Dechové potíže mohou být prvním symptomem revmatického onemocnění, případně se mohou objevit kdykoliv v průběhu onemocnění. Cesta od prvního příznaku k definitivní diagnóze bývá u nemocných často dlouhá a v jejím průběhu bývají v kontaktu nejen s praktickým lékařem, ale i s řadou specialistů. Je proto smysluplné, aby každý lékař interních oborů a zejména pneumolog v rámci diferenciálně diagnostických úvah možnost této diagnózy neopomněl, současně každý revmatolog by měl po případném plicním postižení u svých pacientů aktivně pátrat. U konkrétních diagnóz (systémová sklerodermie, revmatoidní artritida) jsou plicní postižení a z něho plynoucí důsledky hlavní příčinou morbidity a mortality nemocných. K dispozici máme dnes nejen tradiční imunosupresiva, ale i nové léčebné možnosti, kam patří také nintedanib, lék s antifibrotickým účinkem prokázaným zprvu u idiopatické plicní fibrózy (IPF). Jeho účinnost byla recentně prokázána u vybraných nemocných s non-IPF intersticiálním plicním procesem s progredujícím fenotypem. Klíčovou se stává spolupráce pneumologa a revmatologa ve společné identifikaci těchto nemocných a zvážení časného nasazení léčby.

05/2021 MUDr. Monika Žurková, Ph.D.; MUDr. Petr Jakubec, Ph.D.
Sarkoidóza je systémové onemocnění neznámé etiologie, které je charakterizováno přítomností granulomatózního zánětu v postižených tkáních. Projevuje se nejčastěji nitrohrudním postižením s bilaterální hilovou lymfadenopatií a/nebo plicními infiltráty. Diagnózu sarkoidózy lze postavit na typickém klinickém a radiologickém obrazu, histologickém průkazu epiteloidních nekaseifikujících granulomů a současném vyloučení jiných onemocnění s obdobnými klinickými projevy a histologickými nálezy. Za jednoznačnou indikaci k léčbě se považují symptomatické formy (dušnost, kašel, bolesti na hrudníku) stadií II, III a IV. Z dalších indikací jsou to plicní hypertenze, perzistující hyperkalcemie a hyperkalciurie, postižení oka, srdce, neurosarkoidóza, deformující sarkoidóza kůže a jiné vážné orgánové změny. V mnoha případech se doporučuje s nasazením léčby vyčkat a sledovat aktivitu onemocnění a ovlivnění kvality života.

05/2021 PharmDr. Věra Josková Zdanovcová, Ph.D.; doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.
Dlouhodobá léčba pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí je podle současných doporučení založena zejména na inhalačně podávaných bronchodilatačních léčivech. Tato terapie je však spojena s vysokou mírou non-adherence. Až 85 % takových pacientů neinhaluje svoji léčbu efektivně. Jedním ze základních problémů dnešní praxe je nedostatečná edukace a monitorace správné inhalační techniky. Tento článek shrnuje aktuální možnosti výběru inhalačních léčiv a jejich dostupnost v různých typech inhalačních systémů. Navrhuje možný algoritmus volby takové medikace a doporučuje využití jednoduché metody Five Steps Assessment, která pomocí pěti kroků pomůže pacientovi řádně užívat inhalační léky. Článek zdůrazňuje nutnost opakované demonstrace inhalačního manévru, zejména provedení řádného hlubokého výdechu před inhalací léčiva, a dále pak adekvátní inhalaci léčiva, která je zceLa odlišná pro práškové inhalátory vyžadující rychlý hluboký nádech a aerosolové dávkovače, kde je vhodný naopak dlouhý, plynulý a pomalý nádech.

05/2021 MUDr. Silvie Dvořáková
Asthma bronchiale je komplexní onemocnění, jehož podkladem je chronický zánět dýchacích cest. Cílem terapie je dosažení kontroly a prevence exacerbací. Zvládnutí edukace, správné inhalační techniky a porozumění onemocnění pacientem je v terapii zásadní. Nadužívání krátkodobě působících β₂-mimetik (short-acting β₂-agonists, SABA) často ukazuje na nekontrolované astma, pojí se s vyšším rizikem exacerbací a vyšší mortalitou. Protože SABA nejsou kauzální terapií zánětu v dýchacích cestách, Global Initiative for Asthma (GINA) dále nedoporučuje jejich použití podle potřeby jako léky úlevové.

05/2021 MUDr. Olga Kirchnerová, Ph.D.; MUDr. Jakub Novosad, Ph.D.
Podle statistických odhadů trpí v ČR cca 5 % astmatiků těžkou formou nemoci, která představuje vyšší riziko morbidity a mortality a značnou socioekonomickou zátěž. Donedávna používané léčebné strategie pro terapii těžkého astmatu opírající se o neselektivní protizánětlivý účinek kortikosteroidů nebyly dostatečně úspěšné. Z klinické praxe víme, že tyto molekuly působí do určité míry u většiny nemocných, ale léčba je provázena řadou nežádoucích systémových účinků a nedokáže zabránit progresivní ztrátě plicních funkcí u refrakterního astmatu. V posledních několika desetiletích byly vyvinuty nové biologické léky, která zasahují cíleně přímo do patogeneze nemoci na molekulárně buněčné úrovni, a tato léčba tak přinesla zásadní obrat v terapii těžkého astmatu. Jejich indikační kritéria však nejsou vzájemně se vylučující, a v klinické praxi proto často čelíme situacím, v nichž musíme volit mezi více alternativami. Dalším praktickým problémem je řešení případného selhání jedné terapeutické modality. V následujícím textu jsou shrnuta některá doporučení, jak v dané situaci můžeme postupovat.

05/2021 MUDr. Ondřej Sobotík
Vazba acetylcholinu na muskarinové receptory dýchacích cest hraje důležitou roli v patofyziologii nemocí charakterizovaných bronchiální obstrukcí. V bronších vede aktivace těchto receptorů ke kaskádě biochemických pochodů, které navozují bronchokonstrikci, zvýšenou sekreci hlenu, zánět a v konečném důsledku i remodelaci průdušek. Anticholinergika jsou antagonisté muskarinových receptorů. Jejich účinku při inhalačním podání využíváme v současnosti k léčbě chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN), anticholinergika jsou užívána i jako přídatná léčba asthma bronchiale. Krátkodobě působící anticholinergika v roli úlevové bronchodilatační léčby jsou preferována u pacientů s kardiovaskulárním onemocněním, u kterých by mohlo být podávání β₂-mimetik rizikové.